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什么是神经性肌肉萎缩

编辑:北京军颐中医医院 发表时间:2018-08-06

  神经性肌肉萎缩是肌肉萎缩的一种,该病在全世界的发病率并不是很高,很多人更是闻所未闻,但此病却是真真切切的存在,它的存在严重危害患者的健康,影响患者的正常生活,甚至导致患者失去生活自理的能力。所以我们应了解造成神经性肌肉萎缩的原因,及时预防此病,减少患病可能,对神经性肌肉萎缩的已患者,患者也应针对自己的病因来进行合理治疗。下面来解答一下什么是神经性肌肉萎缩?

  什么是神经性肌肉萎缩?如下:

  1、神经性肌肉萎缩是一种罕见的病症,全世界只有200个家庭会出现此病。然而也存在不遗传的HNA,这被称作是Parsonage-Turner综合征。每10万人中有2-4个此类病症,不过它们的临床表现图片与可遗传HNA的难以区分。 神经性肌肉萎缩通常由一些外界因素如疫苗接种、传染、手术甚至是怀孕或分娩引起,因为易患病体质者携带可遗传HNA的危险性很高。

  2、可以说是环境因子导致了周围神经系统紊乱,因此HNA是一些高频发生的疾病Parsonage-Turner综合征Guillain-Barré综合征的遗传模型。研究人员通过对许多家庭进行研究后定位了HNA相关相关基因,这些基因位于人类17号染色体的长臂上,研究人员发现患者体内的Septin9蛋白家族的遗传密码发生了突变或改变。HNA也是第一个由Septin家族基因缺陷导致的单基因遗传病。

  3、研究人员目前还不十分明确Septin9蛋白在周围神经系统中的功能以及为什么HNA会产生突变体,不过他们知道Septin家族的其它成员与细胞骨架形成和瘤生长时的细胞分裂有关。事实上是Septin突变阻止了细胞分裂,这也可解释为什么许多HNA患者存在面部畸形。然而,目前还没有有效的治疗方法来阻止或预防神经性肌肉萎缩。找到相关基因后,可以对HNA疾病进程的分子机理做进一步了解,并比较终用于临床治疗。

  神经性肌肉萎缩是一种很难治疗的疾病,所以我们在生活中就要积极的预防,保持好的心态,不要被此病影响了,希望患者们早日治疗好疾病,健康的生活。

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